Сирингомиелия - прогрессирующее заболевание нервной системы

В статье описана довольно редкая, но очень коварная и опасная патология нервной системы - сирингомиелия. Приведены этиология, клинические проявления и лечение данного заболевания.

Сирингомиелия - врождённое или приобретённое заболевание нервной системы, при котором по длиннику спинного мозга образуются полости. Эти полости могут быть двух типов в зависимости от локализации:

• Поражение центрального канала;
• Поражение в области глиозных образований.

Патологические очаги чаще локализуются в шейном и в грудном отделах, но может быть поражение и в поясничном, и в крестцовом отделах спинного мозга.

Этиология

Общепризнанным является мнение о том, что заболевание носит наследственный характер (в этом случае его же удаётся выявить у ближайших родственников) и возникает в случае позднего смыкания нервной трубки по различным причинам, среди них:

• Внутриутробное инфицирование плода;
• Травма плода в родах;
• Аномалии расположения плода;
• Искривление или опущение матки и др.

Известны случаи приобретённой сирингомиелии, в этом случае заболевание возникает после травмы или туберкулёзного поражения спинного мозга, либо после спинномозговой анестезии.

Клинические проявления

Поражаются лица молодого возраста, дебют заболевания приходится на возраст от 10 до 20 лет, но возможно и более раннее начало в младенческом возрасте.

1. Длительные мучительные боли и нарастающая слабость руки или всех верхних конечностей. Это, как правило, первые симптомы, с которыми пациенты идут на приём врача, так как нарушаются навыки самообслуживания. Зачастую это является единственным симптомом заболевания. Кроме того, в области болевых ощущений больные могут замечать снижение температурной чувствительности, нарушение мышечно-суставного чувства. Типичная локализация данных расстройств - шейно-грудная (верхние конечности, плечо, шея) область или пояснично-крестцовая.
2. Переломы костей, которые преимущественно носят множественный характер.
3. Нарушение мочеиспускания.

Больные могут замечать асимметрии в строении лица, туловища, конечностей. Возможно возникновение на фоне заболевания искривления позвоночника. Нарушения болевой и температурной чувствительности могут возникнуть в любом участке тела (помимо вышеупомянутых), при этом имеют либо обширную зону поражения, либо  локализованную. Такие симптомы, как снижение тонуса и силы мышц, повышенная потливость, бледность или покраснение кожи, склонность к депрессии, наблюдаются у носителей заболевания в различном сочетании.

Лечение

Лечение при данной форме патологии симптоматическое. Как правило, решается вопрос о проведении нейрохирургической операции, которой предшествует длительная консервативная терапия. Последняя ведётся в трёх направлениях:

• Ограничение очага поражения в спинном мозге, что уменьшает прогрессирование заболевания;
• Нормализация метаболизма пациента;
• Повышение защитных свойств организма.

Это достигается с помощью рентгенотерапии (проводится 4-7 курсов лечения с перерывами, облучают несколько поражённых сегментов спинного мозга), радионуклидной терапии (используются радиоактивные формы йода, фосфора), иглорефлексотерапии, приёма радоновых ванн (курс из 10-12 ванн продолжительностью 15 мин с разовой дозой не более 500 ед). Также вводятся белковые заменители плазмы, детоксицирующие растворы, ангиопротекторы.
Наиболее эффективным методом лечение является нейрохирургическая операция, которая позволяюет устранить непосредственную причину, вызвавшую заболевание.

Прогноз

Заболевание прогрессирует медленно, на продолжительность жизни оно не влияет. Зачастую больные трудоспособны. Болезнь опасна своими осложнениями, самым грозным из которых является сепсис, возникающий при занесении инфекции в полости спинного мозга.

Источник: me-d.ru